نام کاربری
رمز عبور

فراموشی رمز عبور

تب مدیترانه فامیلیال

تب مدیترانه ای فامیلی

 

تب مدیترانه ای فامیلی یک اختلال التهابی است که باعث تب و التهاب دردناک شکم، ریه ‌ها و مفاصل می‌شود. تب مدیترانه ای فامیلی یک اختلال ارثی است که معمولاً در جمعیت مدیترانه ‌ای از جمله مردم کشورهای عربی، یونان، ایتالیا، ارمنستان و ترکیه شیوع دارد اما در هر فردی ممکن است اتفاق بیفتد.

تب مدیترانه ای فامیلی معمولاً در کودکی تشخیص داده می‌شود. اگر چه هیچ درمان قطعی برای این اختلال وجود ندارد اما می‌توان علائم و نشانه ‌های آن را برطرف کرده و یا حتی با رعایت سخت‌ گیرانه برنامه درمانی از آنها پیشگیری نمود.

 

علائم و نشانه‌ های تب مدیترانه ای فامیلی

علائم و نشانه‌ های تب مدیترانه ای فامیلی معمولا در کودکی آغاز می‌شود. ممکن است حمله ‌های آن یک تا سه روز طول بکشد. حمله ‌های آرتروزی ممکن است چند هفته تا چند ماه طول بکشد. 

علائم تب مدیترانه فامیلی به صورت زیر است:

 

  • تب
  • دل درد
  • درد سینه
  • درد و تورم مفاصل
  • یبوست و سپس اسهال
  • جوش و تحریکات پوستی در پاها به خصوص زیر زانو
  • درد ماهیچه
  • تورم و حساسیت بیضه به لمس و فشار

 

احتمالاً بیمار بین حمله ‌ها احساس طبیعی و نرمال خواهد داشت. دوره ‌های بدون علامت ممکن است به کوتاهی چند روز باشد و یا چند سال طول بکشد.

 

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

در صورتی که کودک علائم ناگهانی نگران‌ کننده‌ ای مانند کوتاهی تنفس یا غش دارد، فوراً با اورژانس تماس بگیرید. در صورتی که کودک دچار تب ناگهانی و درد شکم، سینه و مفاصل شده است او را به پزشک نشان دهید.

 

چه عواملی باعث تب مدیترانه ای فامیلی می‌شود؟

تب مدیترانه ای فامیلی در اثر جهش یک ژن که از والدین به کودکان منتقل می‌شود، اتفاق می‌افتد. این جهش ژنی مشکلاتی در تنظیم التهاب در بدن ایجاد می‌کند. در افرادی که دچار تب مدیترانه ای فامیلی هستند جهش در ژنی به نام MEFV اتفاق می‌افتد. جهش‌های مختلفی ممکن است در این ژن اتفاق بیفتد که با تب مدیترانه ای فامیلی همراه هستند. برخی از جهش‌ها ممکن است موارد بسیار شدید تب مدیترانه فامیلی را به دنبال داشته باشد در حالی ‌که برخی دیگر خفیف‌تر هستند.

 

عوامل زمینه ‌ساز تب مدیترانه فامیلی

عواملی که احتمال تب مدیترانه فامیلی را افزایش می‌دهد عبارتند از:

  • سابقه خانوادگی این بیماری
  • نژاد مدیترانه‌ای

 

عوارض تب مدیترانه ای فامیلی

عوارض این وضعیت در صورت عدم درمان عبارتند از:

  • پروتئین غیر طبیعی در خون - در حین حمله‌ های تب مدیترانه ای فامیلی، بدن ممکن است پروتئین غیر طبیعی آمیلوئید A تولید نماید. این پروتئین ممکن است در بدن تجمع یافته و باعث آسیب دیدن اندام‌ها (آمیلوئیدوز) شود.
  • آسیب کلیه - آمیلوئیدوز ممکن است به کلیه ‌ها صدمه زده و سندرم نفروتیک ایجاد نماید. سندرم نفروتیک زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم‌های فیلتر کننده کلیه ‌ها آسیب ببینند. افرادی که دچار این مشکل هستند ممکن است مقدار زیادی پروتئین را از طریق ادرار دفع نمایند. سندرم نفروتیک ممکن است منجر به تشکیل لخته خون در کلیه‌ها و یا نارسایی کلیه شود.
  • ناباروری در زنان - التهاب حاصل از تب مدیترانه ای فامیلی ممکن است بر دستگاه‌های تولید مثل در زنان تأثیر گذاشته و باعث ناباروری آنها شود.
  • درد مفاصل - آرتروز در افراد مبتلا به تب مدیترانه ای فامیلی شایع است. معمولاً مفاصل زانو، قوزک، ران و آرنج بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند.

 

تشخیص تب مدیترانه ‌ای فامیلی

آزمایش‌ها و اقداماتی که برای تشخیص این وضعیت استفاده می‌شوند به صورت زیر است:

  • معاینة فیزیکی - پزشک درباره علائمی که تجربه می‌کنید از شما سؤال پرسیده و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد.
  • بررسی سابقه خانوادگی - سابقه خانوادگی تب مدیترانه ‌ای فامیلی احتمال ابتلا به این بیماری در افراد خانواده را افزایش می‌دهد چرا که جهش ژنتیکی از طریق والدین به کودکان منتقل می‌شود.
  • آزمایش خون - آزمایش خون در حین حمله می‌تواند میزان افزایش برخی نشانگرهای التهاب در بدن را نشان دهد. افزایش گلبولهای سفید خون که با عفونت مقابله می‌کند یکی از این نشانگر ها است.
  • آزمایش ژنتیک - آزمایش ژنتیک می‌تواند مشخص کند آیا ژن MEFV کافی جهش مرتبط با تب مدیترانه ‌ای فامیلی است یا خیر. آزمایش ژنتیک امروزی هنوز به اندازه‌ ای پیشرفته نیست که هر جهش ژنی را که مرتبط با این وضعیت است مشخص کند بنابراین این امکان وجود دارد که نتیجه آزمایش ژنتیک منفی کاذب باشد به همین علت معمولاً پزشک از آزمایش ژنتیک به  عنوان تنها روش تشخیصی استفاده نمی‌کند.

 

درمان تب مدیترانه‌ای فامیلی

هیچ درمان قطعی برای این وضعیت وجود ندارد اما اقدامات درمانی به برطرف شدن علائم و یا پیشگیری از آنها و پیشگیری از عوارض بیماری کمک می‌نماید.

داروهایی که برای کنترل علائم استفاده می‌شوند عبارتند از:

  • کلشی سین - این دارو که به شکل قرص تهیه می‌شود التهاب در بدن را کاهش داده و به پیشگیری از حمله ‌های آن کمک می‌نماید. برای تعیین بهترین دوز مناسب با پزشک صحبت کنید. برای برخی افراد ممکن است یک دوز در روز مناسب باشد در حالی‌ که برخی دیگر کمتر و یا بیشتر از این نیاز دارد. عوارض جانبی متداول این دارو شامل نفخ، گرفتگی شکم و اسهال است.
  • داروهای پیشگیری از التهاب - برای افرادی که علائم شان با کلشی سین کنترل می‌شود، داروهای دیگری برای کنترل التهاب استفاده می‌شود اگر چه این داروها تجربی محسوب می‌شود. داروهای دیگر عبارتند از ریلوناسپت و آناکینرا.

 

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/familial-mediterranean-

می پسندم ( 18 نفر)
اشتراک گذاری :

برچسب ها :

مقالات مرتبط :

ارسال نظر
نام :
ایمیل :
ارسال نظر
نظرات کاربران
میزان اهمیت
ایمیل
توضیحات
ثبت گزارش

Copyright © 2013 OnlineSalamat.com All right reserved